中枢神经系统和外周神经系统的很多疾病与抗神经元自身抗体相关，相应的靶抗原包括神经元胞内神经肿瘤抗原和神经元表面抗原。临床上，检测血清或者脑脊液中的这类自身抗体对于疾病诊断具有重要意义。

抗神经肿瘤抗原的自身抗体与不同恶性肿瘤存在一定的对应关系，其实验室检验结果可以为临床医生探查肿瘤提供指导和依据。一系列针对神经元表面抗原的自身抗体阳性检出率高于已知的抗神经元胞内抗原的自身抗体。据国外临床经验显示，全面检测抗神经元自身抗体谱可以有效提高血清检测命中率，比检测单一指标提高一倍多，往往可以获得一些附加的更特异性的重要线索，乃至可以挽救患者的生命。

常见的神经系统自身免疫病有：

1、 副瘤综合征

副瘤综合征（PNS）是神经系统症状伴随恶性肿瘤，它是一种在癌症未转移或未侵润情况下的远隔效应。自身抗体的检测可以帮助诊断PNS，并提供潜在肿瘤的第一个证据。几乎每种PNS疾病都可发现一个以上的神经元自身抗体；反之，每个抗体也可在不同的PNS疾病中体现。

2、僵人综合征

僵人综合征（SPS）是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩，伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。患者体内可检出多种高滴度自身抗体，并伴有其他自身免疫病。大约80%的SPS患者，血清中可检测到高滴度的抗GAD抗体，脑脊液中也有此抗体合成。

3、 NMDAR型脑炎

抗N-甲基-M-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor,NMDA）脑炎是近年来新发现的一类副肿瘤性边缘叶脑炎（limbic encephalitis,IE），病因及机制不详。血及脑脊液抗NMDA受体抗体阳性可确诊。

4、 视神经脊髓炎

视神经脊髓炎（NOM）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，又称Devic病或Devic综合症，其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

5、 重症肌无力

重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。此病预后较差，不能早期诊断一直是它的严重问题。

6、 免疫介导性周围神经病

免疫介导性周围神经病是一组由免疫功能障碍所致的周围神经系统疾病，病因及发病机制尚不明确。目前已有大量资料显示，不同疾病患者血清中存在相关的神经节苷脂抗体，提示这些抗体可能在这列疾病的发病机制中起重要作用，其中包括格林-巴利综合征（GBS），慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP），多灶性运动神经病（MMN）和米勒-费希尔综合征（MFS，是GBS的一个亚型）。